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“妙手”治怪病，東方顯實(shí)力

時(shí)間：2019-04-04 09:52:00 點(diǎn)擊：0次

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2019年02月19日，東方總院普外科胃腸病區(qū)收治了一例腹痛腹脹反復(fù)發(fā)作近半年的中年男性，患者平時(shí)只能依靠稀米粥維持營(yíng)養(yǎng)，吃點(diǎn)干硬食物就會(huì)出現(xiàn)腹痛和腹脹?；颊咭?yàn)榇瞬≡谖沂卸嗉裔t(yī)院住院治療過(guò)，然而卻一直沒(méi)有得到明確的診斷，無(wú)法對(duì)癥治療使得患者長(zhǎng)期的營(yíng)養(yǎng)不良，體重下降近40斤。此次患者慕名來(lái)到東方醫(yī)院就診，就是希望得到一個(gè)明確的診斷，搞清楚自己到底得了什么“怪病”。

曹輝主任接診后，查看了患者既往的腹部CT片后，和患者家屬進(jìn)行了溝通：患者腹部平掃CT提示小腸聚集成團(tuán)塊，伴不全性梗阻。目前考慮“腹繭癥”這一診斷可能性大，建議患者進(jìn)一步完善小腸造影CT，能夠?qū)υ\斷有指導(dǎo)意義。

腹繭癥（abdominal cocoon, AC）是一種臨床罕見(jiàn)、病因不明、由纖維膜包裹部分或全部雙調(diào)和腸造成完全性或不全性腸梗阻，以腹部包塊為主要表現(xiàn)的腹部疾病，其特點(diǎn)是腹腔全部或部分臟器被一層致密灰白色形似蠶繭、質(zhì)韌的纖維膜所包裹，形似蠶繭，故也稱腹腔繭狀包裹癥，或先天性小腸禁錮癥、局限性小腸外膜包繞癥、小腸節(jié)段性纖維包裹癥、包膜內(nèi)粘連性腸梗阻等。由于臨床表現(xiàn)缺乏特異性，腹繭癥的術(shù)前診斷十分困難，診斷率約4.2%。絕大多數(shù)病例被誤診為其他疾病，如機(jī)械性腸梗阻、慢性闌尾炎等。這種疾病盡管罕見(jiàn)且難以診斷，但是曹輝主任還是憑借著自身豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)大膽的給出了自己的判斷。

2019年02月25日，曹輝主任陪同患者至CT室，順利地完成小腸造影CT檢查。小腸造影CT結(jié)果提示小腸包裹成團(tuán)塊，腸腔有積氣積液。小腸造影CT的這一結(jié)果，使得曹輝主任更加堅(jiān)定“腹繭癥”的診斷，而這一疾病的首選治療方法就是手術(shù)，經(jīng)過(guò)曹主任和患者家屬的充分溝通，讓曹主任贏得了患者家屬百分百的信任，患者家屬一致同意手術(shù)治療。

自患者入院以來(lái)，經(jīng)過(guò)一周的腸外腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)相結(jié)合的最佳治療方式，使得患者圍手術(shù)期營(yíng)養(yǎng)不良的狀態(tài)得以糾正，為下一步的手術(shù)實(shí)施創(chuàng)造了條件。

2019年03月01日，在以江永強(qiáng)總經(jīng)理為首的胃腸外科團(tuán)隊(duì)為患者施行“剖腹探查術(shù)+腹繭癥纖維膜剝離切除術(shù)+小腸重排固定術(shù)”，術(shù)中確診為腹繭癥，在切除纖維膜后分別于距屈氏韌帶及回盲部約500px留置小腸支撐管行腸排列術(shù)，手術(shù)取得了成功。

曹輝主任結(jié)合此次病例指出：腹繭癥的發(fā)病機(jī)制是正常的上皮細(xì)胞收到外界干擾，轉(zhuǎn)化成纖維細(xì)胞或肌纖維細(xì)胞，引起炎癥細(xì)胞遷移，進(jìn)而分泌促炎因子和膠原纖維蛋白，形成一層肉眼所見(jiàn)的致密、灰白的膠原纖維膜。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作急慢性腹痛、腹部包塊，進(jìn)食后腹痛加重，可能為進(jìn)食后大量食物和消化液通過(guò)纖維膜包裹的小腸狹窄處，引起小腸機(jī)械性擴(kuò)張。

對(duì)于腹繭癥的治療，首選手術(shù)治療，需逐層打開(kāi)腹腔，肉眼直視下剝離并切除增厚的纖維膜，避免把小腸包裹的團(tuán)塊誤認(rèn)為實(shí)體腫瘤而切除，術(shù)中避免灼傷腸系膜血管及腸壁而出現(xiàn)小腸缺血壞死及腸瘺。對(duì)于部分繼發(fā)性腹繭癥患者，術(shù)中彌漫性纖維增厚導(dǎo)致腸管粘連致密無(wú)法辨別，可行部分腸段切除。

患者術(shù)后順利的從腸外營(yíng)養(yǎng)過(guò)渡到腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，到完全的康復(fù)出院，彰顯了胃腸外科團(tuán)隊(duì)對(duì)疑難復(fù)雜病例診治的緊密協(xié)作，更加顯示出江總經(jīng)理高瞻遠(yuǎn)矚，設(shè)立亞專科，發(fā)展精細(xì)化，為把集團(tuán)普外科做大做強(qiáng)而付出持之以恒的努力。

未來(lái)，胃腸外科接觸的病種會(huì)多樣化，術(shù)后病人的管理更加精細(xì)化、個(gè)體化，手術(shù)是重中之重，而術(shù)后康復(fù)管理仍是每個(gè)外科醫(yī)生不懈努力的方向。

卓越的技術(shù)，創(chuàng)新的思維，就像外科醫(yī)生的一對(duì)翅膀，技術(shù)讓我們不懼風(fēng)雨，思維助我們騰空萬(wàn)里；同時(shí)這也是外科醫(yī)生立于不敗之地的立命之本，讓我們進(jìn)可揮刀斬病魔，扶傷祛病濟(jì)蒼生；退可書(shū)文普技藝，傳道授業(yè)助創(chuàng)新。

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